うなて医院で配布中の説明用紙はコチラ ⇒ 熱性けいれん

 

今回は、診療中に時々質問を受けることがある、熱性けいれんについてです。

熱性けいれんは、主に生後6ヵ月~60ヵ月(5歳)の乳幼児期に起こる、通常は38℃以上の発熱に伴う発作性の疾患であり、中枢神経感染症、代謝異常などの明らかなけいれんの原因となるものや、てんかんの既往のあるものは除く、と定義されています。

 

有病率は日本では約5~8%と頻度が高く、比較的よく目にする疾患といえるでしょう。

私が研修医の頃は日本人では10人に1人は一生に1回は熱性けいれんを起こす、とも教わりました。

私自身これまで総合病院で夜間当直業務をしてきましたが、一晩に最低でも1名は熱性けいれんで救急車で来院されていました。多いときには一晩に数例連続で来られることもありました。

わが子が目の前でけいれんしているのを目の当たりにする家族はとてもつらいですが、小児科ではcommon disease(日常的に高頻度で遭遇する疾患)といえます。

重要なのは、注意すべきけいれんとの区別です。注意すべきけいれんとは、脳出血、脳腫瘍、急性脳炎脳症、髄膜炎、低血糖、低酸素症、薬物中毒、などで生じるけいれんです。熱性けいれんは基本的には発熱を伴いますので、この中でも特に発熱を伴いやすい急性脳炎脳症や髄膜炎との区別は重要でしょう。

けいれん後に、「元の状態」に戻ったら、注意すべきけいれんの可能性は低くなるでしょう。

けいれん後の子どもの意識状態の評価はとても重要です。

 

単純型熱性けいれんについては、その後の認知機能や学習能力などの知的能力についても、てんかんの発症リスクについても健常児と差がないことが知られています。単純型熱性けいれん時の死亡症例などの報告もありません。

単純型熱性けいれんとは複雑型熱性けいれん以外のものを指します。

複雑型熱性けいれんとは以下のようなものです。

 熱性けいれんのうち、以下の3項目の1つ以上をもつもの。

  1. 焦点性発作(部分発作)の要素
  2. 15分以上持続する発作
  3. 一発熱機会内の、通常は24時間以内に複数回反復する発作

将来的にてんかんを発症する子どもは、複雑型熱性けいれんで発症することが多い、とされています。

複雑型はもともとは「後のてんかん発症に関連する熱性けいれん」という意味です。

さらに、以下の4つの特徴をもつ子どもは、その後のてんかん発症率が高いことが知られています。

 てんかん発症関連因子

  1. 複雑型熱性けいれん
  2. 熱性けいれん発症前の神経学的異常(精神遅滞など)
  3. 両親、同胞におけるてんかんの家族歴
  4. 短時間の発熱‐発作間隔(1時間以内)

 

熱性けいれんの回数とてんかんの発症率には関連がない、といわれています。

つまり、熱性けいれんを予防しても、てんかんの発症は防げないと考えられているのです。

しかし、個人的には複雑型熱性けいれんはダイアップ®座薬で予防を試みてもよいと考えます。

熱性けいれん重積(複雑型熱性けいれん)とある種のてんかん(内側側頭葉てんかん)は関連があるともいわれているからです。

 

脳波の検査の必要性についてもよく質問を受けます。

実は、生涯けいれんを起こさない子どもでも、脳波異常を認めることは決して稀ではないのです。

だから脳波異常があればてんかんである、というのは正しくはありません。

熱性けいれんの子どもに脳波検査をした結果、「正常でした、ですからてんかんにはならないですよ!」や、「異常です、今後もけいれんを繰り返し、いつかはてんかんになるでしょう!」と、今後の予測が可能ならば脳波検査をする意味はあるでしょう。しかし現時点では予測できないという見解が圧倒的に多いです。

熱性けいれんを起こした児に、脳波検査が必要なケースは限定的である、ルーチンの脳波検査は不要、といった報告が多いです。

脳波所見が熱性けいれんの再発やてんかんへの移行を予測する、という証拠もありません。

 

精神運動発達が順調かどうかの確認が最も重要、発達の順調な子どものけいれん、てんかん発作は大人になれば治ることがほとんどである、ともいわれています。

「年齢依存性自己終息性けいれん症候群」という表現があり、良性の機会性けいれんと素因性てんかんを合わせた概念、とのことです。機会性けいれんと素因性てんかんは予後良好、とのことです。

「良性の機会性けいれん」とは以下の特徴を持つものです。

   健康な脳に起きる

   年齢が上がるにつれ起きにくくなる

   以下の原因によって起こる

     発熱 胃腸炎 入浴 激しい啼泣(泣き入りひきつけ) など

「素因性てんかん」とは以下の特徴をもつものです。

   健康な脳に起こり、年齢が上がるにつれ起きにくくなる

   発作予後・発達予後とも良好で、後遺症なく成人になる

   合併症は(通常)起こらない

 

最後に、熱性けいれんの再発頻度と再発予測についてです。

熱性けいれんは以下のいずれかを有する場合、再発の確率は2倍以上になるそうです。

  1. 両親いずれかの熱性けいれん家族歴
  2. 1歳未満の発症
  3. 短時間の発熱‐発作間隔(概ね1時間以内)
  4. 発作時体温が39℃以下

これらに当てはまらない熱性けいれんの再発率は約15%とのことです。

なお、これらを有する症例も含めた熱性けいれん全体の再発率は約30%とのことです。

 

以上、ザッとまとめてみました。専門用語連発で表現もわかりにくいかもしれません、かつ長文すぎます・・・すいません💦

熱性けいれんでお困りの方、今後どうすればいいのかわからない方、予防はいつまでやればええねん?とお考えの方・・・などなど、遠慮なくご相談下さい。

 

参考 [熱性けいれん診療ガイドライン2015年]

   [てんかん専門医ガイドブック2014年]

   [小児科医宮本先生、ちょっと教えてください!2018年]